PNH: Fysisk kris på grund av "kristallin tunnel" på membranet

Författare: Yan Bing, överläkare, Beijing Fuhe Hospital

Medical Center: Jiang Xi, överläkare, Third Medical Center, China People's Liberation Army Hospital

PNH, gemensamt känd som sömnbenägen hematoproteinuri, är en typ av icke-naturligt förekommande blodsystemsjukdomar. sömnighet、suggestionssymtom och sömntillstånd har vissa typer av förståelse; och blodröd proteinuri, som är en sjukdomsspecifik presentation.

Grundorsaken till PNH:s sjukdomsmekanism är förändringen i PIG-A underliggande hematopoetiska cystor. Under normala omständigheter är PIG-A den primära komponenten i proteinsyntesen på cellmembranet. Men när PIG-A-grunderna förändras, inhiberas syntesen av de olika arterna, bindningen av proteinet på det röda blodkroppsmembranet går förlorad och sekvensen omvänds.

Foto 1: Originalversion av spelpjäsen, icke-ungdomsspelpjäs

Var försiktig, PNH är ingen sjukdom, men det kommer att botas senare. Den specifika orsaken till den fundamentala förändringen i PIG-A har ännu inte bekräftats, men det finns en typ av "sekundär attack"-studie som kommer att accepteras. Under vissa specifika omständigheter, under vissa omständigheter, såsom försämrad blodbildning, PIG-A och andra faktorer, kan PIG-A väljas som ett substitut för PIG-A. Under lång tid har det hematopoetiska systemet kraften i det hematopoetiska systemet.

När det gäller ålder och epidemisk sjukdom har PNH-sjukdomen en viss åldersgräns, men det finns två högklassiga perioder, och åldern sträcker sig från ungdom till prime ålder (cirka 10-40 år) och äldre (mer än 60 år). Inom den globala befolkningen är PNH-sjukdomen utbredd, och det finns 1-2 fall per miljon människor. Antalet epidemiska sjukdomar i Kina är lågt, men sjukdomsfrekvensen är hög i norr, och fördelningen av patienter med regenerativa störningar och försvagning är likartad i söder.

De tre huvuddragen hos PNH är: bennedgång, hemolys och trombbildning. Benförsämring verkar åtföljas av en minskning av blodkroppar, patienter kan ha minskad blodförlust, minskade vita blodkroppar och minskade blodplättar och symtom som liknar de som orsakas av nedsatt regenerering. Hemolys är PNH:s specifika sexuella utseende, när det röda blodkroppsmembranet förlorar sitt bindande protein angriper de röda blodkropparna lätt och spricker, och blodproteinet frigörs i urinen och bildar blodproteinuri. Patientens urin kan verka röd, brun till oljig, och hematuri kan uppträda ibland.

Bild 2: Originalversion av spelpjäsen, icke-juvenil spelpjäs

Dessutom är trombbildning också ett allvarligt problem för PNH-patienter. Trombos kan förekomma i alla delar av kroppen, men tyst trombos i bukhålan är vanligast. Patienter kan uppleva symtom som buksmärtor, hepatit och högt blodtryck. De nedre extremiteterna kan vara lugna och blodpropparna kan separera, vilket orsakar obehag som sur smärta. Detta är ett allvarligt tillstånd och risken för trombos finns i patientens kropp, vilket kan orsaka livshotande symtom som blodproppar i lungorna, bröstsmärtor i lungorna, förhöjt blodtryck, andningsbesvär och blodproppar.

Som ett resultat av detta visas PNH:s golv på många olika sätt och undersökningsprocessen är full av utmaningar. Medicinska behov kombineras för att beakta patientens sjukdomshistoria, symtom, fysisk undersökning, praktiska undersökningsresultat och framstegsanalys och bedömning.

Cellernas flödeshastighet är CD55, CD59 (cellmembranavstämningsprotein) ytnivå, unga människors utseende är alltid lågt, ytterligare ett stöd för PNH-diagnos. Vid tidpunkten för demontering försämras efterfrågan och regenerering, blod och ben ökar och olika kombinationer av erövring (MDS) används.

Bild 3: Originalversion av spelpjäsen, icke-juvenil spelpjäs